摘要：目的探討自身免疫性內耳病患者的臨床表現及聽力特點。方法回顧3例自身免疫性內耳病患者的臨床資料,分析其臨床表現、免疫學指標、聽力特征及其應用激素和免疫抑制劑治療的療效。結果3例患者均有全身性免疫性疾病,分別被確診為類風濕關節炎、復發性多軟骨炎、免疫球蛋白G4(immunoglobulin G4,IgG4)相關疾病,其中病例1抗核抗體及抗環瓜氨酸肽抗體陽性,病例3抗核抗體陽性;3例均表現為雙耳聽力下降,純音聽閾圖顯示為感音神經性聽力損失,以高頻下降為主;給予激素及免疫抑制劑治療后聽力有不同程度的恢復。結論自身免疫性內耳病多表現為感音神經性聽力下降,可累及雙耳,患者可伴有全身免疫性疾病,血清中存在非特異性自身抗體及抗內耳組織特異性抗體;激素及免疫抑制劑治療有效,病程短、聽力損失輕的患者聽力恢復較好。